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근위축성 측색 경화증(ALS) 치료제 개발 

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근위축성 측색 경화증(ALS)

  • 근위축성 측삭 경화증(ALS) 또는 운동 뉴런 질환(MND)은 뇌와 척수 운동 뉴런을 선택적으로 침범하는 치명적인 신경 퇴행성 질환입니다

  • 대뇌 및 척수의 운동 신경원이 선택적으로 파괴되며 발병후 3년안에 대부분 사망합니다

  • ​환자의 97%에서 뇌와 spinal cord에 TDP43이라는 단백질 응집이 관찰됩니다

G93A SOD1 mutant mouse를 사용해 실험

  • SOD1 돌연변이는 인간 루게릭병에서 가장 널리 퍼진 유전적 원인입니다.  

  • SOD1 돌연변이 마우스는 루게릭병에 가장 널리 사용되는 동물 모델입니다.

  • Zincure에서 개발한 리소좀 활성화제(ZCS1)를 이 마우스에 투여한 결과, 이 약물이 생존율을 크게 높이고 SOD1 및 TDP-43 축적을 감소시키는 것으로 나타났습니다.

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